La epilepsia infantil es una condición neurológica muy común en los niños. Es una enfermedad fruto de la descarga eléctrica anormal de las neuronas en la corteza cerebral. En general, son de carácter benigno, transitorio y reversible. Pueden tener un origen genético, por lesiones cerebrales o por causas desconocidas.
Aproximadamente, un 70% de ellas, se controlan o se curan con fármacos. Puede darse la circunstancia de que la epilepsia de muestre rebelde o refractaria a los tratamientos con dichos fármacos y alteren de forma brusca la calidad de vida del niño o niña. Entonces cabe la posibilidad de realizar un tratamiento quirúrgico para mejorar dicha calidad de vida.
En algunos casos de epilepsias rebeldes, especialmente entre edades comprendidas entre 3 y 5 años, se puede emplear una dieta especial, llamada "cetógena", que en algunos casos puede ser muy eficaz y consiste en revertir en cociente entre las grasas y los carbohidratos que se dan al niño.
Dichas crisis, pueden manifestarse de muchas formas distintas, desde breves pérdidas de conciencia (llamadas ausencias), hasta convulsiones generalizadas. El diagnóstico y tratamiento oportunos son cruciales para mejorar la calidad de vida del niño o niña y prevenir complicaciones a largo plazo.
SÍNTOMAS EN LA EPILEPSIA INFANTIL
Como ya hemos dicho, los síntomas pueden ser variados:
- Crisis Parciales o focales
. Simples (sin pérdida de conciencia).
. Complejas (con pérdida de conciencia).
Dichas manifestaciones se relacionan con la función cerebral de la región donde se origina la crisis.
- Crisis Generalizadas
. Ausencias, en las que viene aparejada la pérdida de conciencia junto la la parada de la actividad del niño.
. Tónicas, en las que aparece Hipertonía o rigidez de todo el cuerpo.
. Atónicas, en las que se presenta una caída brusca por pérdida del tono muscular.
. Espasmos, en las que nos vamos a encontrar la flexión o extensión brusca del tronco y de las extremidades durante un segundo, de forma repetida.
. Generalizadas tónicas, en las aparece contracción muscular general.
. Generalizadas tónico-clónicas, donde nos encontramos con rigidez corporal y sacudidas musculares generalizadas. (*)
* El niño puede puede poner, además, los ojos en blanco, gritar, orinarse o defecar (relajación del esfinter), no responder durante la crisis y quedarse adormilado y/o confundido después de la crisis.
- Crisis Mioclónicas
. Pueden aparecer breves sacudidas y tirones musculares en la parte alta de brazos, hombros y/o el cuello.
. Pueden tener movimientos en ambos lados del cuerpo y al mismo tiempo.
. Suele estar despierto y pensar con claridad durante y justo después de la crisis convulsiva.
Es importante mencionar que la mayoría de los casos de epilepsia infantil tienen un buen pronóstico y son controlados por la medicación. La evolución del niño va a variar en función de las causas específicas de la epilepsia, de la edad y el tipo concreto de epilepsia del que se trate. Casi en la mayor parte de los casos, la medicación antiepiléptica es capaz de controlar la enfermedad. Se calcula que dos tercios de niños con epilepsia superan las crisis conforme van siendo mayores y pueden llegar a controlar la epilepsia sin medicación.
Para ello, el vital el conocer con exactitud el tipo de epilepsia a tratar, pues eso es lo que va a condicionar el manejo de la misma. Por eso, es imprescindible que se acuda a todas las consultas con el Neurólogo y trabajar de la mano con él, porque es el que va a ajustar el tratamiento y a darnos los consejos que necesitemos para conseguir el objetivo, que no es otro, que la máxima calidad de vida del niño.
CAUSAS DE LA EPILEPSIA INFANTIL
Existen diferentes factores que pueden dar lugar a la enfermedad, aunque ninguno de ellos basta para dar lugar a una explicación de la epilepsia. Será el neuropediatra quien determine en ultima instancia si guardan relación con los síntomas del niño.
Algunos de los factores que pueden dar lugar a la epilepsia son:
- Antecedentes de familiares con crisis epilépticas o con convulsiones febriles. En los casos en que otros miembros de la familia tienen epilepsia, exceptuando las que van asociadas a ciertas enfermedades, tienen muy buen pronóstico para el niño.
- Presencia en la piel de manchas de color claro en alguno de los padres (asociadas en ocasiones con la "Esclerosis tuberosa de Bourneville").
- Haber tenido noción de dificultades durante el embarazo o el parto.
- Haber sufrido alguna enfermedad infecciosa severa (meningitis o encefalitis), previamente.
- Haber sufrido algún traumatismo craneal, etc.
- Haber sufrido un Accidente Cerebro Vascular (ACV) o ictus, aunque los ACV en niños son poco comunes.
La epilepsia más frecuente, aparte de las ya mencionadas, es la Epilepsia Idiopática, que la sufren 7 de cada 10 niños, la cual no se puede identificar que causas la genera.
También, algunos niños pequeños de entre 1 y 4 años, padecen convulsiones coincidiendo con fiebre elevada. Estas convulsiones solo requieren el tratamiento de la convulsión aguda, por lo que no es necesario tratamiento ni estudios posteriores.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN NIÑOS
Existen diferentes tipos de síndromes epilépticos en niños. A continuación, vamos a enumerarlos, pero en otro apartado de esta misma web, se dará toda la información de cada uno en detalle. Ya hemos hablado de que la epilepsia es una enfermedad compleja, que se puede manifestar de muchas formas diferentes, lo que hace que haya muchos tipos de crisis, cada uno con sus síntomas y características propias.
La epilepsia afecta al cerebro, y el cerebro de los niños es inmaduro y excitable, lo que hace que pueda reaccionar de forma dispersa a los estímulos. Los síndromes epilépticos son un conjunto de síntomas que incluyen crisis y que se agrupan según los patrones y signos comunes que presentan. Hay varios síndromes epilépticos, clasificados según sus características:
- Espasmos infantiles (Síndrome de West).
- Síndrome de Lennox-Gastaut.
- Ausencias infantiles.
- Epilepsia Mioclónica.
- Síndrome de Dravet.
- Síndrome STXBP1 (síndrome del Gen que lleva su nombre).
- Síndrome de Doose.
- Etc...
Estos son algunos de ellos, que como hemos dicho, los vamos a ver en esta misma web, de forma individualizada y vamos a explicar en que consiste cada uno de ellos.
COMO SE DIAGNOSTICA LA EPILEPSIA INFANTIL
Es fundamental para controlar bien la epilepsia, tener un diagnóstico de forma rápida y exacta, para así, poder descartar otros trastornos de exaltación no epilépticos, que afectan aproximadamente, al 10% de la población infantil. Estos trastornos también suelen producir convulsiones, espasmos o síncopes, pero que no hay que confundirlos con la epilepsia.
Para ello, los neuropediatras suelen hacer una historia clínica detallada para determinar la etiología (el origen) de la epilepsia. Esto se hará valorando el estado de salud del niño antes, durante y después de las crisis. Igualmente, se realiza una exploración física del niño, poniendo especial énfasis en la piel, así como una valoración del desarrollo psicomotor del niño y de la conducta. Al igual, se deben conocer antecedentes familiares (entre otros), y cualquier otros detalles que el médico considere oportunos.
A continuación, vamos a conocer algunas de las pruebas diagnósticas que los especialistas suelen realizar si existe la sospecha de que el niño, efectivamente, podría tener epilepsia. Una de ellas es el electroencefalograma (EEG).
QUE ES EL EEG Y COMO SE REALIZA
El EEG es una prueba no invasiva e indolora que no conlleva ningún riesgo para el niño y que permite observar la actividad eléctrica de las neuronas del cerebro (ondas cerebrales). Es una de las pruebas más utilizadas para poder identificar el tipo de crisis y el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico de que se trata. Si se consigue registrar el electroencefalograma durante una crisis, se tiene más información sobre el inicio y desarrollo del ataque, pero habitualmente no es posible.
La información de las Ondas Cerebrales se recogen mediante unos electrodos colocados sobre el cuero cabelludo y el rostro del niño, y estos, a su vez, lo transmiten a un ordenador. De esta forma, se puede registrar la actividad cerebral anómala -si es que la hubiese- entre las crisis. En los niños, dichas anomalías suelen producirse durante el sueño, por que es muy importante que el EEG incluya la vigilia y el sueño.
Como ya hemos dicho, en todos los niños menores de 5 años, el EEG implica un registro del sueño espontáneo, por lo que la prueba se va a programar en función de los horarios fisiológicos del sueño del niño y, esta será durante la siesta de la mañana en niños menores de 1 año y durante la siesta de la tarde en niños entre 1 y 4 años.
Es imprescindible que el niño se duerma después de que se le haya colocado el casco y que lo haga de forma rápida y eficaz, por lo que se se debe reproducir un clima de tranquilidad y una sensación de seguridad. En dicha prueba, los padres pueden ayudar llevando objetos o juguetes que ayuden a tranquilizar al niño, como chupetes, peluches o incluso mantitas.
En el caso de que sean niños mayores de 4 años, es recomendable acostarles la noche anterior a medianoche y que despertarles sobre las 5 de la madrugada, con el objetivo de obtener un registro de la siesta después de un buen almuerzo. La duración del EEG suele ser de 2 o 3 horas, tanto en vigilia como en el sueño.
Durante el registro electroencefalográfico, se utilizan unas técnicas que permiten medir la reactividad del cerebro (abrir y cerrar los ojos, respirar profundamente, recibir estímulos luminosos, etc...). En algunas ocasiones, es necesario registrar al niño durante varias horas seguidas, incluyendo una noche, generalmente recogiendo imágenes de vídeo por si tiene alguna crisis, para poderla relacionar a tiempo real con la actividad del EEG.
OTRAS PRUEBAS DIÁGNOSTICAS
De forma regular, un EEG se suele combinar con un electrocardiograma (ECG), que va a permitir registrar la actividad del corazón al mismo tiempo que también se registra la respiración del niño. En el caso de que exista sospecha de Epilepsia Fotosensible, es recomendable realizar la prueba de estimulación luminosa en el que se va a exponer al niño a luces intermitentes, tanto con los ojos abiertos como cerrados. Esta prueba va a permitir identificar las bandas de frecuencias con respuestas positivas, y así orientar las posibles medidas preventivas.
También es muy común que el especialista nos prescriba una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) del cerebro, donde, en pacientes con epilepsia, van a ser con cortes y secuencias específicas. Igualmente, se podrán prescribir analíticas, estudios genéticos y otras pruebas que el especialista estime oportuno para poder conocer con exactitud el tipo de epilepsia que sufre el niño.
TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA INFANTIL
Hoy en día, la epilepsia es relativamente fácil de tratar con medicación, que va a variar en función del tipo de crisis que se trate, además de evitar la incidencia de las crisis epilépticas y mantener unos hábitos saludables que contribuyan a evitar reducir la probabilidad de que ocurran. Se calcula que:
- El 75% de los niños puede mantener controlada la enfermedad y estar libre de crisis con la medicación adecuada.
- El 64% de niños que ha tenido epilepsia, estará en remisión en la edad adulta, y de ellos, solo un 16% permanecerá bajo tratamiento farmacológico.
- Un 5% de los pacientes en los que no se logra controlar la epilepsia con medicación pueden ser candidatos a cirugía de la epilepsia. Con esta técnica hasta un 75% de ellos puede quedar libre de crisis.
Actualmente, contamos con tres generaciones de fármacos antiepilépticos, con diferentes mecanismos de acción y eficacia. Siempre debe ser el neurólogo quien va a seleccionar el que mejor se adapta a cada paciente, valorando el menor número de efectos secundarios.
Dichos fármacos son comparables en eficacia y tienen menos efectos adversos que los de generaciones anteriores y suelen ser muy bien tolerados. En cualquier caso, se deben vigilar posibles efectos en la piel, en el sueño, en el apetito... y consultarlo con el especialista.
Aparte de las diferencias en la "generación", los antiepilépticos se dividen en diferentes grupos según su mecanismo de acción: algunos son efectivos para un cierto tipo de canales nerviosos, y, otros, tienen un efecto combinado en varios procesos a la vez. Por lo tanto, la terapia exitosa se basa, principalmente, en el diagnóstico correcto y la clasificación del tipo de epilepsia.
La epilepsia no es una única enfermedad sino que comprende un conjunto de entidades clínicas diferentes con tratamientos y pronósticos diversos. Es muy útil, por tanto hacer una adecuada clasificación del tipo de epilepsia que presenta cada niño y del síndrome en el que se puede encuadrar.
TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS EN LA EPILEPSIA INFANTIL
Los tratamientos quirúrgicos para la epilepsia en niños suelen ser una opción cuando la epilepsia no se controla con medicamentos y afecta significativamente la calidad de vida del niño. Estas intervenciones pueden tener como objetivo eliminar o desconectar la zona cerebral responsable de las convulsiones, y se pueden realizar diferentes técnicas quirúrgicas dependiendo del caso. Las técnicas quirúrgicas que se suelen realizar en niños son las siguientes:
- Cirugía Resectiva:
Esta es la técnica más común y consiste en extirpar el tejido cerebral que causa las convulsiones, ya sea una lesión o un foco epiléptico.
- Callostomía:
Esta técnica implica cortar las fibras que conectan los dos hemisferios cerebrales, lo que ayuda a prevenir que las convulsiones se propaguen de un lado a otro.
- Hemisferectomía:
En casos de epilepsias graves con afectación de un hemisferio cerebral, se puede realizar la hemisferectomía, que consiste en la desconexión de un hemisferio completo.
- Neuroestimulación Responsiva:
Conocido como RNS (por sus siglas en inglés). Consiste en implantar un dispositivo que estimula áreas cerebrales específicas en respuesta a las crisis epilépticas, ayudando a reducir la frecuencia y severidad de las mismas.
- Estimulación del Nervio Vago:
Conocido por VNS (por sus siglas en inglés). Consiste en estimular el nervio vago mediante un dispositivo implantado, que puede ayudar a reducir la frecuencia de las crisis.
- Ablación térmica con láser:
Se utiliza un láser para destruir el tejido cerebral responsable de las crisis de forma precisa y mínimamente invasiva.
Hay que tener diferentes consideraciones importantes antes de realizar las cirugías mencionadas. Son las siguientes:
LA EPILEPSIA Y EL DESARROLLO COGNITIVO EN EL NIÑO
La mayor parte de los niños con epilepsia, suele tener una capacidad cognitiva dentro la normalidad. Algunos niños que sufren de epilepsia, tienden a presentar trastornos de conducta y del aprendizaje, pero no se debe de asociar la epilepsia a un retraso del desarrollo cognitivo del niño.
En ciertos escenarios, hay que valorar las causas de la epilepsia, ya que en los casos de niños con parálisis cerebral o retraso mental, existe un mayor riesgo de sufrir epilepsia. No obstante, solo el 13% de los niños con parálisis cerebral y el 26% de los que sufren retraso mental, sufren crisis epilépticas.
Los niños que sufren epilepsia pueden llevar una vida completamente normal, pero deben de tener presente que existen una serie de condiciones de orden neuropsicológico que acompañan a los síntomas generales de la epilepsia. La atención y la memoria suelen ser los procesos parciales que se ven afectados con más frecuencia en la epilepsia infantil.
Concretamente, la infancia es el mejor periodo para reconocer los posibles problemas cognitivos, atendiendo a la integración y el rendimiento escolar del niño e intervenir si fuese necesario. Por lo tanto, el desempeño escolar del niño son indicadores que se deben de observar para saber si el pequeño con epilepsia tiene buenas aptitudes cognitivas y psicosociales.